罕见疾病有哪些【患有罕见疾病的儿童的家庭可以接受高级护理计划】

华盛顿 - (2019年7月) - 儿童和国家卫生系统为患有罕见疾病的儿童和青少年的护理人员开发了一种新的姑息治疗干预措施，在危机发生前帮助家庭谈论可能具有挑战性的医疗决策方面取得了初步成功。

我们的目标是找出我们开发的工具是否可行，对于患有罕见疾病的儿童和青少年的护理人员来说不是太累赘， Maureen Lyon博士说。，儿童国家的临床心理学家，领导儿童国家转化研究中心的家庭中心预先护理计划小组(FACE)。

开发满足其需求的工具至关重要，因为这些家庭已经做了很多工作 - 包括过去只在医院住院期间完成的许多任务。

该方法在一小部分家庭中进行了测试，这些家庭的子女通过儿童国家的复杂护理计划接受医疗护理。这项初步研究的结果最近发表在BMJ：支持和姑息治疗杂志上。

干预由家庭反馈指导，包括患者和家庭咨询委员会以及儿童国家脑白质营养不良和髓鞘疾病计划家庭的审查，包括两个基于证据的模块：

护理人员需要根据经过验证的Carer支持需求评估工具(CSNAT)方法进行评估高级护理计划讨论，根据经过验证的后续步骤：尊重选择课程，专门针对患有罕见疾病的儿童的家庭进行调整。

这两个模块是由两名熟悉人口的经验丰富的注册护士领导的四个会议提供的。所有家庭都认为会议有用且有帮助，而且情绪激动，无论如何都没有害处。此外，反馈意见表明，如果将最后两个会议合并为一个与现有医疗访问同时进行的较长会话，则最佳服务将是最佳服务。

经过调整的CSNAT需求评估使研究团队能够收集一些关于护理人员迫切需求和最高优先级的其他重要信息，其中包括：知道将来会发生什么有个人时间充电财务挑战

重要的是要在相关性和知识之间取得适当的平衡，以便家人知道他们并不孤单， FACE项目的研究护士协调员，BSN，RN，CPN的Jessica Thompkins说道，他为家庭提供了CSNAT会议的便利。

家人及其护理人员都希望提前进行这些对话，以避免在危机情况下做出重要的医疗决定。但我们必须首先帮助他们解决他们的迫切需求，这将为正确的环境打开大门。这些谈话。

这是这两个独立工具首次合并为一个综合性计划。这也是第一次CSNAT，最初设计用于临终关怀护理中的成人照顾者，已经适用于儿科人群。该团队还必须定制 后续步骤：尊重选择 课程，该课程首次应用于儿童国家，为艾滋病毒青少年在他们自己的高级护理计划决策中发表意见，以便在此背景下使用，以确保工具与这些相关看护人，通常是非语言或非交际儿童需求的唯一声音。

一般来说，为儿科人群解决这些具有挑战性的话题的工具很少。更少关注照顾他们的人的严重需求以及我们如何提供重要信息以帮助他们为家人做出最佳决策。他们自己， 里昂博士说。

这项初步研究为我们提供了一个很好的想法，即我们需要在哪里扩展这些工具，让更多的家庭和护理提供者有信心进行这些对话。

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