孩子呕吐、腹泻,FPIES了解一下|F-4

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食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征（food protein-induced enterocolitis, FPIES）是一种非IgE，细胞介导的食物过敏反应，其表现可以很严重，甚至导致休克。虽然该类过敏反应有潜在的严重性，但FPIES 的知晓率却较低；而且有关FPIES 病理生理学，诊断和治疗的高质量研究数据缺乏；其临床预后尚不明确。

牛奶和大豆蛋白是最常见的食物触发因素；其他可能引起食物过敏的食物包括各种谷物、蔬菜、水果和家禽。FPIES的发病率数据有限，受影响婴儿的估计值从1.5/10000-30/10000不等。虽然FPIES比以前认为的更普遍，但是诊断延迟仍然很常见。

FPIES的典型表现是什么？

患有FPIES的儿童通常出现呕吐，并伴有腹泻和嗜睡。FPIES反应的时间和进展情况各不相同，取决于暴露于刺激性蛋白质的频率。

➤ 慢性FPIES

每日进食致敏食物后出现症状（如婴儿规律进食牛奶或大豆配方奶）；症状包括间歇性呕吐、慢性腹泻体重不增、或发育迟滞；慢性 FPIES 患儿通常在改吃低变应原配方奶以后的 3-10 d 内回复到正常的健康状态；虽然严重病例可能需要体外补液以便暂时让肠道得到休息；在忌口一段时间后再次进食过敏食物可引发急性过敏症状

➤ 急性FPIES

间断暴露于过敏食物后出现症状，呕吐通常在进食 1-4 h 内发作，伴随嗜睡，皮肤苍白；在随后 24 h 内可能继发腹泻，常在 5-10 h 内发生；通常症状在忌口致敏食物后 24 h 内缓解，生长发育不受影响，在忌口后患儿无症状。急性FPIES通常在婴儿期出现，在儿童中出现的情况较少，但可在成人中出现。

哪些食物会引起FPIES？

慢性FPIES几乎均由摄入牛奶或大豆蛋白引起，而急性FPIES则可能由多种食物引起：牛奶、大豆、大米、燕麦和鸡蛋是最常见的罪魁祸首。其他与急性FPIES相关的食物包括各种水果、蔬菜、豆类、坚果、家禽、牛肉和海鲜。

尽管大多数（65%-73%）FPIES患儿只对一种食物产生反应，但四分之一的患儿可能对两种或两种以上的食物产生反应，10%的患儿可能对三种或三种以上的食物产生反应。牛奶和大豆蛋白作为FPIES的诱因经常同时出现（20%-40%的患儿），大米和燕麦也是如此（30%）。

什么情况下怀疑FPIES？

FPIES 的诊断主要依据两点：一是临床病史具有典型特征性的症状和体征；二是在忌口可疑的过敏食物后，患者症状缓解。如果病史不清，并且风险 / 效益比允许，则应当在排除其他潜在疾病的同时，进行 OFCs 辅助明确诊断。

表1  FPIES诊断标准

表2  OFC结果判读标准

没有针对 FPIES 的特异性实验室检查或其他诊断程序，但有多种其他实验室检查可以帮助支持诊断，同时更重要的是，应该排除其他诊断。

表3 FPIES 鉴别诊断

急性 FPIES 如何治疗？

急性 FPIES 应作为临床急症处理，充分准备好补液复苏措施，因为约 15% 的患者可能出现低血容量性休克。

1.轻度：1-2 次呕吐，无嗜睡

治疗：

1）试行口服补液（如母乳喂养或清水）；

2）如果患儿年龄≥ 6 个月，考虑昂丹司琼肌肉注射，0.15 mg/（kg·次）；最大剂量16 mg/次；

3）在起病后留观 4-6 h，观察症状是否缓解。

2.中度：呕吐 3 次以上，轻度嗜睡

治疗：

1）如果患儿年龄≥ 6 个月：予以昂丹司琼肌肉注射，0.15 mg/kg·次；最大剂量 16 mg/ 次

2）考虑置入外周静脉通路，快速补充生理盐水 20 ml/kg，必要时重复补液

3）将患者转至急诊或重症监护病房，以便处理持续性或重度低血压、休克、嗜睡或呼吸窘迫

4）监测生命体征

5）在起病后至少留观 4-6 h，直至症状缓解

6）如果患者能够耐受口服补液，则可离院返家

3.重度：呕吐 3 次以上，重度嗜睡，肌张力减退，皮肤灰白或紫绀

治疗：

1）置入外周静脉通路，快速补充生理盐水 20 ml/kg，必要时重复补液，以纠正低血压

2）如果患儿年龄≥ 6 个月：予以静点昂丹司琼，0.15 mg/（kg·次）；最大剂量 16 mg/ 次

3）如果因为血管条件所限，无法及时建立静脉通路，且患儿年龄≥ 6 个月，则予以昂丹司琼肌肉注射，0.15 mg/（kg·次）；最大剂量 16 mg/ 次

4）考虑予以静脉滴注甲强龙，1 mg/kg，最大剂量 60-80 mg/ 次

5）监测并维持酸碱和电解质平衡

6）如果存在高铁血红蛋白血症，则予以纠正

7）监测生命体征

8）在起病后 4-6 h，患者症状缓解，并且可耐受口服补液时，可出院

9）如果患者有持续性或重度低血压、休克、嗜睡或呼吸窘迫，则将其转至急诊或重症监护病房进一步治疗

注意：如果患儿曾有重度 FPIES 发作史，则在医院为其进行 OFC 时应当十分小心，注意密切监护，并提前建立静脉补液复苏的通路 ; 如果患者没有严重 FPIES 发作史，则可考虑在医生诊室为其进行 OFC，但仍应当保持警惕，因为没有数据可以预测未来 FPIES 反应的严重程度。

确保FPIES患儿营养充足

已观察到食物过敏的儿童缺乏能量、蛋白质、维生素 A、维生素 D、钙、铁和锌。婴儿患FPIES 是营养缺乏的危险因素，因患儿会有进食种类的限制，且添加新辅食也被推迟。刻意避食的经历会对患儿未来许多年的饮食习惯都带来负面影响。强烈推荐家长咨询营养师，以帮助患儿顺利断奶。

表5 FPIES患儿选择断奶后辅食经验性指南

小结

➤ FPIES是一种严重的非IgE介导的食物过敏症，通常在婴儿期出现，并伴有腹泻和嗜睡。

➤ FPIES可以是急性或慢性。在急性病例中，症状发生在摄入相关触发食物后1-4小时；在慢性病例中，接触触发食物后潜伏性发作。

➤ 最常见的食物是牛奶和大豆，其次是大米、燕麦和鸡蛋。各种各样的固体食物，如各种肉类、水果、蔬菜和豆类，也可能引发食物过敏。

➤ 临床诊断基于典型的表现体征和症状，排除其他可能的病因。在不清楚的情况下，则应进行 OFC，以其结果作为金标准明确诊断。皮肤点刺试验（SPT）和血清 sIgE 检查无效。

➤ 急性FPIES的治疗取决于补液，如果出现嗜睡，应到医院就诊；不推荐肾上腺素笔常规用于 FPIES 急救，但如果患者并发 IgE 介导的过敏反应并且有发生食物诱发严重过敏反应的风险，则医生应酌情给予肾上腺素笔。

➤ 长期护理包括避免相关食物、提供应急计划、营养咨询和评估解决方案。

➤ 预后一般很好，大多数婴儿在出生后的前几年就可以痊愈。

参考文献

[1]Elizabeth Feuille et al.Vomiting in Infancy: Is It FPIES?Medscape.January 02, 2019.

[2]International Consensus Guidelines for the Diagnosis and Management of Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome: Workgroup Report of the Adverse Reactions to Foods Committee, American Academy of Allergy, Asthma, and Immunology.J Allergy Clin Immunol. 2017 Feb 3.

[3]李丽莎,钱家鸣,杨红.食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征诊断和治疗国际共识指南[J].中华临床免疫和变态反应杂志.2018,12(1):109-123.

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