[卡氏肺孢子菌肺炎,究竟是个什么病?]肺孢子菌肺炎

肺孢子菌（pneumocystis）为单细胞生物，长期以来被划归为原虫，称为卡氏肺孢子（囊）虫（pneumocystis carinii, PC）。1988年通过对其核糖体小亚基rRNA的序列分析证实其属于真菌，更名为肺孢子菌，感染人类的被命名为伊氏肺孢子菌。PC引起的肺部感染称为卡氏肺囊虫肺炎（pneumocystis carinii pneumnia, PCP），即肺孢子菌肺炎。PCP是免疫功能低下患者最常见、最严重的机会感染性疾病。

PC有3种结构形态，即滋养体、包囊和子抱子（囊内体）。PC可寄生于多种动物，如鼠、犬、猫、兔、羊、猪、马、猴等体内，也可寄生于健康人体。它广泛分布于自然界，如土壤、水等。

PCP主要的感染途径为空气传播和体内潜伏状态PC的激活。PC在肺内繁殖并逐渐充满整个肺泡腔，并引起肺泡上皮细胞空泡化，脱落。肺泡上皮细胞增生，Ⅰ型上皮细胞可呈退行性变、细胞脱落和肺泡壁坏死，但无化脓性改变。Ⅱ型上皮细胞肿胀。肺间质充血水肿、肺泡间隔增宽。间质中淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，亦可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

PCP潜伏期一般为2周，而艾滋病患者其潜伏期约4周。发病无性别和季节差异。值得注意的是在不同个体及疾病的不同病程，PCP临床表现差异甚大。

根据临床表现通常分为两型。

（一）流行型或经典型

主要为早产儿、营养不良儿，年龄多在2-6个月之间，可在育婴机构内流行。起病常常隐匿，进展缓慢。初期大多有嗜睡或食欲下降、腹泻、低热，体重减轻，逐渐出现干咳、气急，并呈进行性加重，发生呼吸困难、鼻翼扇动和发绀。有时可发生脾肿大。病程一般持续3-8周，如不及时治疗，可死于呼吸衰竭，病死率为2O％-50％。

（二）散发型或现代型

多见于免疫缺陷者，偶见于健康者。化疗或器官移植患者并发PCP时进展迅速，而艾滋病患者并发PCP时进展较缓慢。初期表现有食欲不振、体重减轻。继而出现干咳、发热、发组、呼吸困难，很快发生呼吸窘迫，未及时发现和治疗的患者其病死率高达70％-100％。

PCP患者常表现症状和体征分离现象，即症状虽重，体征常缺如。少数患者可有数次复发，尤其在艾滋病患者中更为常见。

外周血白细胞升高，部分患者减少，分类正常或核左移，嗜酸性粒细胞增加，淋巴细胞绝对值减少。动脉血气分析示低氧血症和呼吸性碱中毒。乳酸脱氢酶明显升高。肺功能潮气量、肺总量和弥散量降低。

影像学表现：

两肺对称性磨玻璃病变（GGO）影，进展表现为气腔实变，弥漫分布，或主要位于肺门周围及 中下肺野。

其他：20%见网状影或小叶间隔增厚，10%〜30% 有肺大疱、肺气囊，晚期伴肺气肿、自发性气胸与纵隔气肿，少数见肺内结节、淋巴结大、胸腔积液、空洞。

3.AIDS患者的PCP，因为病人存在免疫缺陷，往往可以见到纵膈淋巴结的广泛肿大。

PCP是AIDS患者重要的并发症及最常见的致死因素。

作者：宋辉