【...免疫病的精准防诊治研究再添重磅成果 高病死率的间质性肺炎有...】 自身免疫
发布时间：2019-07-20 09:19:23 点击：次 
央广网上海7月19日消息（记者杨静 通讯员袁蕙芸）日前，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科副主任、南院执行主任叶霜团队发布最新研究成果，6个月50%高病死率的间质性肺炎生存提供了新的治疗方案，引起业界广泛关注。
ADM是一种罕见（发病率估计低于10/10万具体不详）但病死率极高的自身免疫病，通常表现为特征性的皮疹、相对轻微的肌病和快速进展的间质性肺病，从而引起进行性的呼吸衰竭。患者发病后6个月死亡率可高达50%。患者往往死于快速进展间质性肺病以及呼吸衰竭。以仁济医院为例，20年前该病患者半年内的死亡率在80%左右。
据仁济医院风湿科常务副主任吕良敬教授介绍，近年来因全科对这一疾病的集中攻关，半年病死率逐步降至40%左右；早期患者生存情况相对更好一些，病死率约在20%，仍是死亡率极高的凶险疾病。
该项目的主要研究者王晓栋医师指出：“如果风湿病中具有代表性的红斑狼疮如‘狼’的话，该病则似‘虎’。目前国际上对ADM尚无公认的特效的治疗手段，常规的免疫治疗效果不佳，临床迫切需要探索新的治疗手段以寻求突破。”
叶霜团队对该临床难题经过十余年不懈的努力，通过一系列生物标志物和机制研究，逐步锁定JAK抑制剂托法替布(原适应症为类风湿关节炎)，可望成为改善ADM-ILD患者预后的靶向药物。
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